先天前房角与虹膜异常合并青光眼一家系
作者：王建辉
单位：四川省达川地区人民医院眼科 635000
关键词：
眼科研究000141 先天前房角与虹膜异常合并青光眼是较少见的遗传性眼病，临床特点是发病隐蔽及两种眼病的症状同时表现出来。作者于1991年同时收治2例患者，经4代调查具有典型的家族遗传史。现报告如下。
病例1(Ⅲ4)，男性，28岁，1991年入院，检查：右眼视力0.4，左眼视力无光感，眼压右眼40.18mmHg(1mm Hg＝0.133kPa)，左眼56mmHg，双眼前房角表面有一带状色素膜覆盖，虹膜根部转折，与巩膜突粘连，虹膜呈节段性萎缩，表面有放射状
■先天前房角与虹膜异常合并青光眼患者
图1 先天前房角与虹膜异常合并青光眼患者的家系谱
新生血管形成，左眼虹膜周边孔一个。双眼视乳头苍白，C/D＝0.9。右眼呈管状视野，左眼不能固视。
病例2(Ⅲ3)，男性，35岁，1991年入院。检查：右眼视力0.02， 左眼视力无光感，眼压右眼28.01mmHg，左眼26.5mmHg。前房角同例1，右眼 虹膜孔4个，左眼1～4点虹膜缺损，双眼视乳头苍白，C/D＝1.0。
病例3(Ⅲ1)，男性，20岁，1963年入院。右眼视力0.08，左眼视力0.04。眼压右眼67mmHg、左眼 62.5mmHg。前房角同Ⅲ4，眼底同Ⅲ3，双眼视野向心性缩窄。
病例4(Ⅱ4)，男性，43岁，1984年入院，右眼视力0.6，左眼视力1.0。眼压右眼45mmHg， 左眼47mmHg。双眼房角平坦，大量色素覆盖，并有虹膜柱状粘连。左眼虹膜孔4个，视乳头苍白，C/D＝1.0，可见动脉搏动。右眼管状视野，颞侧孤岛。左眼向心性缩窄。
讨论：本文为先天前房角与虹膜异常合并青光眼一家系，但须与以下疾病鉴别：1.原发性 虹膜萎缩性青光眼。该病特征是单眼、女性发病率高；虹膜萎缩及瞳孔变形。2.Rieg er氏综合征。为眼前节中胚叶发育异常并有骨骼、牙齿发育不全的一组综合征，瞳孔异位及变形等特征。按青光眼滤过手术治疗后效果满意。
收稿：1999-02-23
修回：1999-10-02, http://www.100md.com
单位：四川省达川地区人民医院眼科 635000
关键词：
眼科研究000141 先天前房角与虹膜异常合并青光眼是较少见的遗传性眼病，临床特点是发病隐蔽及两种眼病的症状同时表现出来。作者于1991年同时收治2例患者，经4代调查具有典型的家族遗传史。现报告如下。
病例1(Ⅲ4)，男性，28岁，1991年入院，检查：右眼视力0.4，左眼视力无光感，眼压右眼40.18mmHg(1mm Hg＝0.133kPa)，左眼56mmHg，双眼前房角表面有一带状色素膜覆盖，虹膜根部转折，与巩膜突粘连，虹膜呈节段性萎缩，表面有放射状
■先天前房角与虹膜异常合并青光眼患者
图1 先天前房角与虹膜异常合并青光眼患者的家系谱
新生血管形成，左眼虹膜周边孔一个。双眼视乳头苍白，C/D＝0.9。右眼呈管状视野，左眼不能固视。
病例2(Ⅲ3)，男性，35岁，1991年入院。检查：右眼视力0.02， 左眼视力无光感，眼压右眼28.01mmHg，左眼26.5mmHg。前房角同例1，右眼 虹膜孔4个，左眼1～4点虹膜缺损，双眼视乳头苍白，C/D＝1.0。
病例3(Ⅲ1)，男性，20岁，1963年入院。右眼视力0.08，左眼视力0.04。眼压右眼67mmHg、左眼 62.5mmHg。前房角同Ⅲ4，眼底同Ⅲ3，双眼视野向心性缩窄。
病例4(Ⅱ4)，男性，43岁，1984年入院，右眼视力0.6，左眼视力1.0。眼压右眼45mmHg， 左眼47mmHg。双眼房角平坦，大量色素覆盖，并有虹膜柱状粘连。左眼虹膜孔4个，视乳头苍白，C/D＝1.0，可见动脉搏动。右眼管状视野，颞侧孤岛。左眼向心性缩窄。
讨论：本文为先天前房角与虹膜异常合并青光眼一家系，但须与以下疾病鉴别：1.原发性 虹膜萎缩性青光眼。该病特征是单眼、女性发病率高；虹膜萎缩及瞳孔变形。2.Rieg er氏综合征。为眼前节中胚叶发育异常并有骨骼、牙齿发育不全的一组综合征，瞳孔异位及变形等特征。按青光眼滤过手术治疗后效果满意。
收稿：1999-02-23
修回：1999-10-02, http://www.100md.com